Полный дефект предсердно-желудочковой перегородки - ДПЖП
Дефект предсердно-желудочковой перегородки встречается как в частичном, так и в полном виде и относится к сложным дефектам сердечных перегородок.
В нормально сформированном сердце имеются перегородки между правым и левым предсердиями и правым и левым желудочками, которые препятствуют смешиванию артериальной и венозной крови. Также в каждой половине сердца имеется перегородка, разделяющая предсердие и желудочек. Для обеспечения нормального движения крови в этой перегородке имеется клапан, регулирующий односторонний ток крови их предсердия в желудочек и препятствующий его возвратному движению.
В случае, когда имеет место полный дефект предсердно-желудочковой перегородки, это, в сущности, означает, что речь идет о сочетании нескольких дефектов: нарушении в строении входной (верхней) части межжелудочковой перегородки, дефекте нижней части межпредсердной перегородки, а также нарушений развития обоих желудочковых клапанов - митрального и трикуспидального (трехстворчатого).
Проявление данного порока сердца становится заметным уже в первые два месяца жизни ребенка. Оно связано, в первую очередь, с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. В результате нарушения строения и межпредсердной, и межжелудочковой перегородок развивается сброс крови из левой половины сердца в правую его часть, что приводит к перегрузке и правых, и левых отделов сердца. Значительно повышается давление в малом круге кровообращения.
Признаки полного дефекта предсердно-желудочковой перегородки , или, как его еще называют, открытого атриовентрикулярного канала, в более половины (56%) случаев диагностируются еще на этапе беременности, примерно на 30-й ее неделе. Основой диагностики служит Эхокардиография плода, которая показывает нарушение нормального крестообразного расположения сердечных перегородок с атриовентрикулярными клапанами, а также нарушения в строении этих клапанов.
При осмотре ребенка выявляются одышка, затруднения при сосании, повышенная утомляемость. Имеют место застойные хрипы в легких, тахикардия, увеличение размеров печени (гепатомегалия) - все это свидетельствует о нарастающей сердечной недостаточности. Ребенок отстает в развитии, часто болеет острыми респираторными заболеваниями со склонностью к пневмонии.
Лечение открытого атриовентрикулярного канала только хирургическое. Но желательно выполнять операцию в возрасте не ранее 6 месяцев. До тех пор применяются консервативные методы, направленные на купирование признаков сердечной недостаточности и включает мочегонные средства, дигоксин, ингибиторы АПФ.
В ходе операции выполняется закрытие дефектов перегородки путем наложения заплат и восстановление структуры митрального и трехстворчатого клапанов. Выполнение операции должно проводиться в специализированном кардиохирургическом центре, поскольку оно требует специальной подготовки врачей и необходимого оборудования. Такие условия существуют в нашей больнице, где успех данной операции составляет до 95%. После необходимого периода реабилитации качество жизни маленьких пациентов существенно улучшается и стабилизируется.
