- Детская больница Сафра > Центр урологии > Экстрофия мочевого пузыря
Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей
Экстрофия мочевого пузыря – редкая врожденная патология, представляющая собой аномалию развития мочевыводящих путей, половых органов, конечного отдела пищеварительного тракта, а также костно-мышечного аппарата. Причиной экстрофии является нарушение процесса эмбриогенеза – развития плода на внутриутробном этапе. В результате незаращения брюшной стенки и дислокации внутренних органов мочевой пузырь смещается за пределы малого таза и располагается снаружи. Лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле заключается в проведении комплексного хирургического вмешательства. В детской клинике Сафра с этой целью практикуются двух- или трехступенчатые реконструктивные операция, первый этап которых производится сразу после рождения ребенка, а заключительный – по достижении 6-10-летнего возраста.
Точная причина экстрофии мочевого пузыря неизвестна. Ее частота составляет 1 случай на 40.000 родов, большинство младенцев с экстрофией – мальчики. Экстрофия мочевого пузыря обусловлена нарушениями развития эмбриона на ранних этапах беременности. Степень тяжести экстрофии может существенно варьироваться, однако все случаи заболевания нуждаются в хирургическом лечении.
Симптомы экстрофии мочевого пузыря
У детей с экстрофией мочевого пузыря наблюдается недержание мочи, а также везикоуретральный рефлюкс – обратное поступление мочи из мочеточников в почки. Дислокация и аномальное строение мочевого пузыря часто сопровождаются множественными пороками развития и дисфункциями различных органов малого таза. В частности, у новорожденного могут присутствовать:
- Эписпадия – укорочение пениса и продольное расщепление его головки у мальчиков, расщепление клитора и аномальное строение уретры у девочек
- Расхождение мышц нижнего отдела брюшной стенки
- Дислокация пупочного отверстия (пупок располагается низко, непосредственно над лонным сочленением)
- Пупочная грыжа
- Нетипичное расположение ануса – анальное отверстие может располагаться в мошонке у мальчиков или вблизи от влагалищного отверстия у девочек
- Деформация и расхождение лонных костей таза
У части новорожденных с экстрофией мочевого пузыря наблюдается избыточная наружная ротация нижних конечностей.
Диагностика
Диагностика может осуществляться в рамках пренатального УЗИ или после рождения ребенка – на основании клинической картины. Для оценки степени тяжести экстрофии и пороков развития смежных органов выполняют УЗИ или МРТ.
Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря в Израиле
Хирургические мероприятия по коррекции экстрофии мочевого пузыря необходимо начинать сразу же после рождения ребенка.
Основные цели хирургического лечения:
- Сохранить функцию почек в полном объеме
- Восстановить нормальное строение мочевого пузыря и обеспечить контроль за мочеиспусканием
- Реконструировать наружные половые органы
- Обеспечить ребенку возможность полноценно расти и развиваться
Существуют две общепринятых методики хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря:
Модернизированная поэтапная реконструкция
Первый этап операции производится на 2-3 день жизни ребенка и включает в себя пластику дефектов мочевого пузыря и брюшной стенки. В ходе операции формируют полноценный мочевой пузырь, который помещают в полость таза, реконструируют мышцы живота, при необходимости выполняют остеотомию, чтобы восстановить лонные кости и замкнуть лонное сочленение.
По достижении ребенком 6-12 месяцев выполняется коррекция эписпадии. Сроки операции и ее специфика могут отличаться у мальчиков и девочек; основной задачей данного этапа является полная реконструкция уретры, начиная от шейки мочевого пузыря и заканчивая наружным отверстием. У мальчиков производится пластика полового члена.
Целью третьего этапа является устранение недержания мочи. Операцию выполняют после того, как мочевой пузырь сформировался и достиг полноценного объема (как правило, это происходит к 6-10 годам жизни ребенка). В ходе операции мочеточники соединяют с мочевым пузырем и ремоделируют его шейку. Чтобы восстановить контроль над функцией мочеиспускания, потребуется освоение ряда практических техник, поэтому операцию целесообразно проводить, когда ребенок может осознанно и активно участвовать в процессе обучения.
Первичная пластика мочевого пузыря
В ряде случаев ведущие специалисты-урологи детской больницы Сафра рекомендуют на первом этапе реконструкции производить закрытие дефекта мочевого пузыря с одновременной коррекцией эписпадии. Затем, в более позднем возрасте, осуществляется восстановление шейки мочевого пузыря и реимплантация мочеточников для устранения недержания мочи и профилактики рефлюкса.
Данная стратегия обладает рядом преимуществ. В частности, первый этап процедуры выполняется не на второй-третий день жизни новорожденного, а в возрасте шести или восьми недель. К этому сроку между родителями и ребенком устанавливается прочная эмоциональная связь, которая облегчает процесс послеоперационной реабилитации. Кроме того, через два месяца после рождения организм в большей степени подготовлен к комплексному хирургическому вмешательству и применению общей анестезии. Риск сопутствующих операции осложнений в таких ситуациях, как правило, намного ниже.
