- Детская больница Сафра > Центр гастроэнтерологии > Билиарная атрезия
Билиарная атрезия - лечение в Израиле
Эффект "опытного хирурга" оказывает значительное влияние на успех хирургического лечения Билиарной атрезии. Если в медицинском центре ежегодно проводятся более 5 операций по Kasai, вероятность достижения ожидаемых результатов возрастает в 4 раза по сравнению с медицинским центром, в котором проводится 1 такая операция за год. Также и десятилетняя выживаемость пациентов, прооперированных в медицинском центре, выполняющем большое количество операций, увеличивается в 2 раза.
Специалисты детской больницы Сафра обладают значительным опытом в проведении таких сложных операций. Ежегодно у нас проводятся десятки операции по Kasai. Обратитесь к нам, и мы подберем оптимальный вариант лечения.
Атрезия желчных протоков или биллиарная атрезия представляет собой прогрессирующее идиопатическое некровоспалительное заболевание, протекающее с поражением в первую очередь внепечёночных желчных протоков, ведущим к развитию холестаза, проявляющегося уже в новорожденный период, а на более поздних стадиях в процесс вовлекаются и внутрипечёночные желчные протоки. Данный тип атрезии встречается с частотой 1:8000-1:15000 живых новорожденных и является наиболее распространённым показанием к трансплантации печени среди детей.
Без своевременного хирургического лечения Билиарная атрезия приводит к летальному исходу в течение первых двух лет жизни.
Впервые это заболевание было описано более ста лет назад, в 1891 году, но его этиология до настоящего времени остаётся неизвестной.
В случае если заболевание диагностируется в возрасте до двух месяцев, проведение операции по Kasai (гепатопортоэнтеростомия), в 30-80% случаев делает возможным отток желчи из печени в кишечник. Несмотря на это, операция не устраняет воспалительный процесс во внутрипечёночных желчных протоках, который со временем приводит к фиброзу и биллиарному циррозу печени у большинства пациентов.
Поэтому 70-80% пациентов впоследствии нуждаются в операции по трансплантации печени, более чем в половине случаев – в течение первых двух лет жизни.
Решающую роль в прогнозе заболевания имеет степень повреждения внутрипечёночных структур, поэтому используемое ранее название "атрезия внепечёночных желчных путей" в настоящее время не употребляется.
Этиология
Различают как минимум два вида билиарной атрезии, но, по всей видимости, в основе фенотипических проявлений лежит множество патологических факторов, приводящих к облитерации желчевыводящих путей. Около 80% случаев билиарной атрезии в западных странах развиваются перинатально. В этом случае ребёнок рождается в срок, с открытыми желчными протоками. Процесс их облитерации начинается после рождения и проявляется появлением желтухи на 2-6 неделе жизни.
Менее распространённой формой является эмбриональная, при которой холестатическая желтуха присутствует уже на момент родов. В 10-20% случаев такая форма заболевания сопровождается дополнительными пороками развития, такими как полиспления, аспления, врождённые пороки сердца, транспозиция внутренних органов, неполный поворот кишечника, аномальное развитие портальной вены и печёночной артерии и др. Обе данные формы заболевания не считаются наследственными.
Билиарная атрезия является мультифакторным заболеванием в патогенезе которого имеют значение, как генетические факторы, так и влияние окружающей среды, вызывающие развитие воспалительного процесса, результатом которого является фиброз и облитерация желчных путей.
Диагностика Билиарной атрезии
Первым симптомом билиарной атрезии является появление желтухи, сопровождающейся повышением уровня прямого билирубина в сыворотке крови. Исключить диагноз билиарной атрезии следует у каждого новорожденного с такой желтухой. При этом младенцы не обнаруживают каких-либо других симптомов и имеют нормальный вес.
Дифференциальный диагноз в этом случае довольно обширен, и включает такие состояния как врождённые или приобретённые инфекции, различные врождённые аномалии, нарушения обмена веществ, воздействие токсинов. Учитывая значение возраста ребёнка для проведения операции по Kasai, крайне важным является быстрое проведение диагностических мероприятий.
Одной из наиболее достоверных диагностических находок является т. н. "симптом треугольного рубца" выявляемый при проведении ультразвукового исследования.
Биопсия печени
Биопсия печени обладает 90% диагностической достоверностью при холестатических заболеваниях в раннем детском возрасте. Её целью является определение того, связан ли холестаз с нарушением проходимости желчных путей. Картина, характерная для билиарной атрезии включает разрастание желчных протоков в портальных пространствах, желчные пробки, присутствие воспалительного инфильтрата. Также наблюдается повреждение гепатоцитов и "гигантских клеток". Тем не менее, результаты биопсии не патогномоничны для билиарной атрезии, и иногда могут быть неспецифическими, особенно если она выполняется на ранних этапах заболевания.
ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) и МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография).
При помощи ЭРХПГ возможно выявление непроходимости желчных путей. Её проведение в детском возрасте сопряжено с некоторыми техническими сложностями, в т. ч. с необходимостью особого оборудования и ограниченым количеством медицинских центров, где такое исследование проводится. МРХПГ является доступной альтернативой ЭРХПГ. Имеются данные о её 90% специфичности и 82% точности в диагностике билиарной атрезии.
Интраоперационная холангиография
В случае высокого подозрения на непроходимость желчных протоков, подтверждённого в ходе других исследований, выполняется интраоперационная холангиография, до принятия окончательного решения относительно операции.
Лечение билиарной атрезии
Операция по Kasai – прогностические факторы.
Наиболее значимыми прогностическими факторами относительно эффективности операции по Kasai являются возраст ребёнка и опыт конкретного медицинского центра в проведении таких операций.
В случае проведения операции по Kasai в возрасте более 100 дней прогноз неблагоприятен. Оптимальным возрастом для проведения этой операции является 40-60 дней. Имеет ли какие-либо преимущества проведение операции ранее этого возраста неизвестно.
В ходе исследования, проведённого лондонским медицинским центром King’s college, было обследовано состояние печени в возрасте 1-го года у детей, перенесших операцию по Kasai. Было установлено, что в 90% случаев дети, перенесшие операцию в возрасте до 100 дней, в возрасте 1 года не нуждались в трансплантации печени. При этом не было выявлено каких-либо преимуществ выполнения операции в возрасте ранее 40 дней. В случае проведения операции в возрасте старше 100 дней, всего лишь 60% прооперированных детей не нуждались в трансплантации печени до возраста 1 года.
Послеоперационное лечение и наблюдение
Целью послеоперационного лечения является поддержание нормального алиментарного(пищевого) статуса, сохранение проходимости желчных путей и профилактика инфекций.
Питание и витамины:
Недостаточная прибавка в весе и отставание в физическом развитии объясняются нарушением всасывания жиров по причине недостатка желчных кислот, употребления меньшего количества пищи, а также повышенных энергетических затрат. Такие дети должны получать питательные смеси с повышенным содержанием жирных кислот со средней длиной цепи (МСТ). В некоторых случаях возникает необходимость зондового питания или наложения гастростомы. Также, следует контролировать уровень жирорастворимых витаминов в крови и при необходимости применять их в виде пищевых добавок.
Улучшение оттока желчи и уменьшение воспалительных явлений:
Во время послеоперационного периода проводится антибактериальная терапия и приём стероидных гормонов с целью профилактики холангита (воспаления желчных протоков). Рецидивирующий холангит, возникающий, как правило, в первый год после проведения операции, негативно отражается на состоянии печени. Периоперативная внутривенная профилактическая антибактериальная терапия проводится всем пациентам и отличается только продолжительностью курса. Также, проводится пероральный приём препаратов Resprim или Neomycin. Кроме того, проводится постоянная терапия препаратами урсодезоксихолевой кислоты, обладающей желчегонным, цитопротективным и иммуномодуляторным действием, хотя однозначных доказательств его эффективности при лечении билиарной атрезии не имеется.
Долгосрочное послеоперационное наблюдение и лечение является крайне важным для повышения качества жизни пациентов и своевременного выявления ухудшения картины заболевания.
