- Детская больница Сафра > Центр хирургии > Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга у детей - лечение в Израиле
В 2011 году в отделении детской хирургии было начато применение новейшей хирургической техники для лечения болезни Гиршпрунга.
Следует отметить, что болезнь Гиршпрунга у детей при соответствующем лечении имеет благоприятный прогноз: после операции и короткого реабилитационного периода функции кишечника восстанавливаются полностью, а тяжелая симптоматика исчезает.
Данное заболевание характеризуется врождённым отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе пищеварительной системы. Болезнь носит наследственный характер и связана с мутацией в 10 хромосоме.
Ганглионарные клетки отвечают за связь между нервными структурами вдоль желудочно-кишечного тракта. В период эмбрионального развития ганглионарные клетки мигрируют от верхних отделов пищеварительной системы по направлению к дистальному отделу толстой кишки. Нарушение процесса миграции этих клеток приводит к ослаблению перистальтики кишечника на аганглионарном участке (зона функционального сужения).
Читайте больше об гастроэнтерологическом отделении больницы Шиба - http://www.hospital-direct.org.il/gastro-dept.aspx.
Аганглионарный сегмент кишечника представляет собой отрезок, лишенный иннервации. Он утрачивает свою способность к поступательно-сокращательным движениям (перистальтике). Со временем этот сегмент может изменить свое нормальное строение и аномально расшириться. Такое состояние, известное под названием мегаколона, является частым осложнением болезни Гиршпрунга у детей.
В большинстве случаев, участок аганглиоза находится в дистальном отделе толстого кишечника, однако иногда встречается аганглиоз, начинающийся от селезёночного изгиба или даже аганглиоз всей толстой кишки. При тяжелой форме болезнь поражает весь толстый кишечник, приводя к тотальному параличу перистальтики.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Для клиники болезни Гиршпрунга характерны симптомы, напоминающие кишечную непроходимость: запоры, вздутие живота, боли в брюшной полости, тошнота и рвота. Иногда при пальпации живота прощупывается скопление каловых масс в кишечнике. Запоры являются основным признаком болезни Гиршпрунга. У новорожденных они развиваются с первых дней жизни ребенка и никак не связаны с типом вскармливания, не зависят от приемов пищи и потребления жидкости. Застой содержимого кишечника приводит к интоксикации и может вызывать ухудшение самочувствия. Поскольку на фоне хронической интоксикации у детей могут возникать нарушения роста и развития, болезнь Гиршпрунга у детей требует лечения.У новорожденных болезнь Гиршпрунга, осложненная мегаколоном, может нарушать процесс вскармливания, вследствие чего ребенок не набирает вес. Также могут развиваться острые воспаления слизистой оболочки кишечника – энтероколиты. Острый энтероколит у новорожденных является угрожающим жизни состоянием и требует немедленного вмешательства.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Для диагностики заболевания производят рентгенографию кишечника с применением контрастного вещества. Окончательный диагноз ставится, как правило, на основании биопсии толстого кишечника.
Лечение болезни Гиршпрунга
Лечение болезни Гиршпрунга у детей хирургическое. Иногда операцию откладывают на некоторое время, чтобы ребенок - если речь идет о новорожденном - подрос и набрал вес. До того, как будет произведена хирургическая операция, назначается симптоматическое лечение, цель которого – добиться регулярного опорожнения кишечника и предотвратить развитие инфекций.
Хирургическая операция заключается в резекции аганглионарного участка кишечника с наложением анастомоза между здоровым участком кишки и анальным отверстием. До недавнего времени хирургическую операцию при болезни Гиршпрунга в Израиле, как и в других странах, производили со вскрытием брюшной полости. Традиционная операция предполагала резекцию аганглионарного сегмента с наложением колостомы. Через несколько месяцев требовалось повторное вмешательство для закрытия колостомы и сшивания здоровых отрезков кишечника.По мере развития малоинвазивных лапароскопических методик хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в большинстве клиник стали выполнять в один этап: резекция сегмента, лишенного иннервации и формирование анастомоза. В настоящее время операции в два этапа, предполагающие наложение колостомы, выполняются редко. Показанием к такой операции может являться, например, острый энтероколит у новорожденного или наличие мегаколона, симптомы которого не поддаются консервативному лечению и препятствуют нормальному вскармливанию и развитию младенца.
В прошлом году в нашем отделении начал применяться метод резекции аганглионарного участка, не требующий вскрытия брюшной полости. Проводится такая операция с трансанальным доступом (через анальное отверстие).
В начале операции проводится отделение слизистой оболочки анального отверстия с сохранением системы сфинктеров, что крайне важно для осуществления нормального акта дефекации в будущем. Вторым этапом выполняется трансанальное низведение кишки, включая все её слои, вплоть до участка, на котором при изучении криостатного среза обнаруживаются нормальные ганглионарные клетки. Третий этап операции заключается в резекции аганглионарного участка толстой кишки и наложении анастомоза между неизменённым участком кишки и анальной областью.
Послеоперационный период после подобного вмешательства протекает относительно легко, и ребёнок начинает принимать пищу уже на следующий день после операции.
В течение 2011 года было успешно проведено семь таких операций, без каких-либо осложнений во время послеоперационного периода.Среди прооперированных детей были два однояйцевых близнеца в возрасте 8 месяцев, прибывших в Израиль специально для прохождения лечения.
Ещё один ребёнок в этой семье, у которого также была диагностирована болезнь Гиршпрунга, погиб после неудачной попытки хирургического лечения, проведённой в стране проживания. После биопсии толстой кишки и подтверждения аганглиоза у обоих братьев, родители обратились к нам для проведения операции современным методом. Близнецы были прооперированы с разницей в неделю. Вмешательство было осцществленно с сохранением сфинктеров. Длина удалённого аганглиозного участка кишечника составляла 40 см у одного из них и 45 см у второго. Осложнений в послеоперационном периоде не наблюдалось. На второй послеоперационный день появился самостоятельный стул, что свидетельствует о нормальном функционировании кишки, соединённой с анальным отверстием. После недельного пребывания под наблюдением в нашем отделении близнецы были выписаны и вернулись в страну проживания.
Трудно описать радость родителей, когда дети выписывались из отделения – здоровые, без необходимости постоянного использования клизм и других средств для очищения кишечника, а также без операционного шрама на животе.
Успех применения данной новейшей хирургической техники на благо пациентов является результатом совместной работы всех, кто принимает участие в лечении пациентов с болезнью Гиршпрунга: персонала отделения детской хирургии, анестезиологов, персонала отделения недоношенных детей, специалистов-патологов и детских гастроэнтерологов. Спасибо им за это.
