- Детская больница Сафра > Детский центр гематоонкологии > Нарушения свертываемости крови у детей
Нарушения свертываемости крови у детей
Свертываемость крови, или коагуляция, — это физиологический процесс, предупреждающий развитие опасных кровотечений при повреждении сосудов тела (вен или артерий). Нарушения свертываемости крови у детей и взрослых могут носить врожденный или приобретенный характер и проявляться в виде повышенной кровоточивости (например, гемофилия) или, наоборот, заключаться в спонтанном формировании тромбов (сгустков крови). В детской больнице Сафра диагностикой и лечением нарушений свертываемости крови занимаются специалисты профильного отделения гематологии.
Коагуляция представляет собой комплексную физиологическую реакцию. В ней принимают участие белки крови, которые называют факторами свертываемости, и тромбоциты — один из видов кровяных телец. Плохая свертываемость крови у ребенка может быть обусловлена дисфункцией одного из компонентов процесса коагуляции и проявляться в виде спонтанных кровотечений или тромбозов. Ниже рассмотрены самые распространенные нарушения свертываемости крови у детей, связанные с повышенной коагуляцией.
Тромбофилия, или повышенная свертываемость крови, — это общее название группы патологических состояний, при которых в кровеносных сосудах спонтанно формируются тромбы. Как правило, тромбофилия носит врожденный характер и долгое время может не иметь выраженных симптомов. В то же время, тромболфилия представляет серьезную опасность, так как незаметно сформировавшийся тромб приводит к закупорке кровеносного сосуда и может стать причиной острого нарушения кровообращения, например, в нижней конечности. Оторвавшийся от сосудистой стенки тромб превращается в эмбол — инородное тело, циркулирующее в круге кровообращения. Эмбол опасен тем, что может закупорить собой сосуд, питающий жизненно важный орган, например, легочную артерию.
Нарушения свертываемости крови у детей могут быть обусловлены следующими расстройствами:
Лейденская мутация (полиморфизм фактора свертываемости V, или фактора Лейдена) . Заболевание носит наследственный характер и проявляется в виде тромбоза глубоких вен нижней конечности. У женщин оно приводит к развитию осложнений во время беременности и частым выкидышам. Несмотря на то, что при генетическом анализе мутация определяется достаточно часто, на практике у большинства носителей свертываемость крови остается в пределах нормы, и у подавляющего большинства детей никогда не развивается тромбоз.
Протромбиновая мутация. Болезнь также проявляется в виде тромбоза вен нижних конечностей, нарушений развития плода у женщин во время беременности и выкидышей. Среди носителей генетической мутации, обуславливающей развитие протромбиновой мутации лишь у незначительной части наблюдаются клинические проявления заболевания.
Дефицит протеина C. Степень тяжести этого расстройства варьируется от умеренной (встречается чаще) до крайне тяжелой (встречается редко). У большинства взрослых людей, унаследовавших дефицит протеина C , в обычных условиях болезнь протекает бессимптомно. Однако при длительной неподвижности (например, во время периода реабилитации после хирургической операции) у них может возникнуть тромбоз глубоких вен нижних конечностей. У младенцев, которые родились с тяжелой формой заболевания, могут развиваться множественные тромбозы сосудов, приводящие к необратимым некротическим изменениям в мягких тканях и представляющие угрозу для жизни.
Дефицит протеина S. Клиника заболевания схожа с дефицитом протеина C. Степень тяжести может варьироваться от легкой (бессимптомной) до крайне тяжелой.
Дефицит антитромбина. Наблюдается выраженная тенденция к тромбозам. Первые признаки болезни обычно появляются во взрослом возрасте.
Симптомы тромбоза
Клинические проявления тромбоза зависят от локализации тромба и могут включать в себя:
- Отечность и боль в пораженной конечности
- Местное изменение температуры кожи
- Покраснение, бледность или синюшность кожи
При отрыве тромба и развитии эмболии легочной артерии развиваются следующие симптомы:
- Боль в грудной клетке
- Одышка
- Кашель
- Частый пульс
- Потеря сознания
Пациент с тромбоэмболией нуждается в экстренной медицинской помощи.
Диагностика нарушений свертываемости
Диагноз ставится на основании клинических признаков, семейного анамнеза, осмотра и результатов лабораторных анализов крови: общий клинический анализ, коагуллограмма, анализ на факторы свертываемости. При подозрении на наличие у ребенка генетической мутации выполняют генетическое тестирование.
Лечение нарушений свертывемости
Лечение детей за границей, у которых диагностированы расстройства свертываемости, заключается в лекарственной терапии. В тяжелых случаях и при острых состояниях ребенок нуждается в госпитализации и внутривенных инфузиях препаратов, растворяющих тромбы. В дальнейшем назначаются лекарства в виде таблеток — антикоагулянты или аспирин. В периоды, связанные с повышенным риском тромбоза, требуется дополнительное, более интенсивное лечение.
